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少见病例——肺炎症性肌纤维母细胞瘤

来源:吉林省肿瘤医院 时间:2017-05-04 浏览:

炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种临床病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变,由于其组织形态学表现复杂多样,文献中的命名繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等。近年来,人们广泛认为肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分,直到1994年WHO在软组织肿瘤分类中才正式将IMT包括在软组织肿瘤中。IMT可发生于多处器官,但多见于肺部,约占肺部肿块的0.7%。


肺部IMT一般无特殊的临床症状,亦无特异性诊断方法。IMT可发生于任何肺叶,一般右肺多于左肺,中下叶多于上叶,病灶多数位于肺的边缘部,少数在肺的深部,也可发生于叶间裂或纵隔,多数病灶为孤立性结节,肿物较大,圆形或椭圆形,边界清楚,密度均匀;少数病灶由于边缘存在炎症浸润而使其边缘模糊,有短毛刺影或密度不均,边缘呈分叶状,似肺癌X线征象。周围组织易受侵犯粘连,且肿块内见团片状钙化。部分可出现胸膜增厚,甚至形成向肿物影外伸展的尖角状胸膜粘连影(又称桃尖征)肺门淋巴结可肿大。


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图为我院收治肺IMT患者复发后CT图像


我科于2012年9月收治一例肺部IMT患者,现将该病例进行分享。病例:冷×,女,26岁。因间断刺激性干咳半年,就诊于某医院,行肺CT示:右肺下叶支气管显示欠清,其内密度不均匀,远端近边缘处可见多个结节状、团块状钙化影,纵隔内未见明显肿大淋巴结。于2012年9月17日行“右肺下叶切除术”,术中见肿物位于右肺下叶,大小约10×8×8cm,肿瘤侵及膈肌、心包及食管,肺门淋巴结肿大。因肿瘤侵及下腔静脉无法完整切除肿瘤,在下腔静脉表面切除肿瘤,表面残留部分肿瘤组织,用电刀烧灼肿瘤组织。切除肿瘤侵及的部分膈肌,缝合膈肌。术后刺激性干咳症状缓解。术后病理报:[右肺下叶]炎症性肌纤维母细胞瘤,伴大面积玻璃样变性、钙化及骨化。肿瘤体积约7.5×7×5.5cm,多处神经可见肿瘤浸润,脉管未见肿瘤浸润,脏层胸膜及多处小支气管壁可见肿瘤浸润,支气管切缘及血管切缘未见肿瘤,周边肺组织淤血。分送(7组)淋巴结未见肿瘤转移(0/2)。免疫组化示:Ki-67(+10%),Vimentin(+),SMA(+),Actin(+),Desmin(-),CK(-)。术后25天就诊我科,复查肺CT示:右肺后下纵隔见不规则软组织肿块影,大小约为4.2×3.5×8.0cm,肿块明显强化,强化方式呈渐进性。肿块与心包界限不清,肿块向前压迫、侵犯下腔静脉。遂在我科行术后残余病灶区调强适形放疗。复查CT,肿瘤缩小,疗效评定为:PR。放疗后每隔3-6个月复查CT,病情稳定。放疗后3年,患者因呼吸困难再次就诊我科,行胸部增强CT示(2015年12月28日):纵隔7组可见肿大淋巴结,轴位短径约2.2cm。下腔静脉和左心房内增强扫描后可见充盈缺损,边界欠清,增强扫描静脉期可见不均匀轻度强化,强化程度与支气管残端肿物、7组淋巴结一致。影像诊断为:1.右肺下叶术后,支气管残端增厚伴软组织密度影,考虑术后复发。2.纵隔淋巴结转移。3.下腔静脉和左心房癌栓形成。外科认为无法行手术治疗,患者放弃治疗,回当地医院仅行对症治疗。


手术切除是目前肺炎症性肌纤维母细胞瘤公认的主要治疗手段。大多数病例完全切除预后很好。对于有局部浸润,或有域淋巴结侵犯的病例,如能切除完全仍可获得较好的预后,复发通常发生在切除不完全的病例。国外学者报道1 例病理证实的巨大右肺IMT,侵犯上腔静脉伴有骨转移和肾上腺转移,先后用非甾体类抗炎药物、皮质激素和多个方案的化疗均无效。我科收治的肺IMT患者经术后残余病灶区进行放疗后取得良好的疗效,但放疗后3年出现复发,因病灶浸润范围广无法行二次手术治疗。


近年来,分子靶向药物及免疫靶向药物的研究取得了飞速发展。随着更多大量研究的开展,相信在未来几年中这些药物在IMT的治疗中会发挥很大的作用。


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